Redox Biol："寿命标签"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒缩短的方式抑止氧化应激

先天性基底不全症(简称DKC)也叫做Zinsser-Engman-Cole综合征，是一种罕见的透过性胰脏失能综合征。这个疾病主要有三种特质，网状指当季色素沉着以致于；指（趾）当季营养失调；口腔上皮细胞有白斑。于此疾病中可推测等位受体质组受体功用不好、核糖体依赖于和酶催化功用异最常等现象。后期丧生的原因最常与胰脏失能、感染、致死的肺部并发症，或恶性有关。患者皆可见活性低的组受体与长度较短的DNADNA。研究者显示，DKC1、NOP10和TIN2的功用归因于与这个综合征有关联。它们是组受体（DKC1和NOP10）和保护素（TIN2）的关键组成部分，在DNA稳定状态中起重要抑制作用。DNA被称为受体更长的"有丝分裂约莫"，DNA、着丝粒和克隆原点是等位受体质保持零碎和稳定的两大要素，DNA长度反映受体克隆史及克隆潜能。有研究者显示，DNA在决定热带植物受体的更长中起着重要抑制作用，生殖受体次数越加多，其DNA侵蚀越加多，受体更长越加短。研究者技术人员可推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性损失可以促使降解催化不平衡，则该血案是DNA缩短尚未牵涉到时的后期血案，因此对其透过了研究者，得出结论，受体缺少 DKC1和NOP10机械性DNA重击；急性DKC1和NOP10贫乏阻碍RNA的功用；降解应激是牵涉到在DNA缩短之前的后期血案；DKC1和NOP10受体质的瞬时沉默引起了降解应激，并且DKC1和NOP10功用的归因于是以脱离于DNA缩短的手段诱导降解应激。其中，研究者技术人员通过RNA妨碍产生了siRNA介导（DKC1，NOP10和TINF2）受体另有，并通过mRNA和酶表达研究透过了验证。受体另有外没有牵涉到DNA缩短，H/ACA核糖核酸受体DKC1和NOP10的耗用通过下调TERC降低组受体活性，并改变pseudouridylation和核糖体生物牵涉到。SiRNA DC受体中除MnSOD和TRX1过表达外，还观察到GSSG/ GSH比，羰基化受体和降解腈催化蛇毒-6的上升，还检测到PARP1和PARP1受体多方面表达。相比之下，沉默TINF2受体没有显示用来评估降解应激的上标的改变。重构典故：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文另有梅斯自然科学（MedSci）原创翻译整理，转贴需授权！